De symptomen waren er al bij de geboorte. Ruben was een maand te vroeg, dat kan natuurlijk, maar het vreemde was dat de placenta zo groot was. De zusters bleven het maar herhalen dat het vreemd was en dat ze dit nog nooit hadden gezien. Omdat het met Ruben en Marieke goed ging schonken we er geen aandacht meer aan.  Niet wetende dat het 1 van de symptomen was voor het CNS… Omdat Ruben te vroeg was moest hij 2 dagen in de couveuse blijven om te monitoren maar hij deed het prima en hij mocht mee naar huis.

Na een paar dagen koste het Ruben steeds meer moeite om zijn fles op te drinken, zijn gewicht bleef ook een beetje achter en voor de zekerheid moest hij 2 nachtjes naar het Gemini. Daar ging het weer beter en hij mocht weer mee naar huis.

Tot Mariek gebeld werd door de huisarts, de hielprik gaf afwijkende waardes aan en we moesten ons gelijk melden in het ziekenhuis voor aanvullend onderzoek.  Met pijn in ons buik die kant maar weer op. Er werd bloed afgenomen en het was wachten op de uitkomst. Die kwam redelijk snel en het bleek dat er minder eiwit dan normaal in zijn schildklier zat, maar dit was niet zodanig minder dat het een probleem was. Wederom mochten we, opgelucht, weer naar huis!

Ter controle werd er nog een afspraak gepland op 11 april op de poli. Deze check was ook prima, het drinken was nog wel een probleem maar we namen voor de flessen gewoon langer de tijd, zijn gewicht ging ook prima. Niet wetende dat dit vocht was die in zijn lichaam aan het ophopen was…

Onderstaande verslagen heb ik geschreven in de tijd dat Ruben in het VU lag.

Dinsdagavond 29 april
Tijdens het luier verschonen vind ik zijn buik echt heel bol en hard en zijn balletjes zijn wel heel groot. In het ziekenhuis zeiden ze dat hij groot geschapen was maar dit kan niet goed zijn. Mariek is het er mee eens en zelfs Noreh vond eerder die dag dat Ruben een hele dikke buik had.  Gebeld met de huisartsenpost en we mochten langskomen. De dokter was een, laat ik het netjes houden, aparte man. Maar 1 ding deed hij goed en hij overtuigde de kinderarts in het Gemini ervan dat zij toch echt naar Ruben moest kijken en zorgde voor een verwijsbrief.

Dokter Bartens stelde voor om een echo te maken van de buik, de radioloog werd van huis geroepen en hij bekeek zwijgzaam het scherm waarop hij zocht naar het probleem.
Na de echo kreeg hij een kamertje toegewezen omdat hij sowiezo een nachtje moest blijven. Urine en bloed werd afgenomen voor verder onderzoek. Rond de klok van 11 kwam Dokter Bartens terug en vertelde ons dat zij dacht aan een nefrotisch syndroom, dit omdat de nieren vergroot waren en er veel eiwitten in zijn urine waren gevonden. Zij raade ons aan om niet te googlen omdat ze er nog niet zeker van was en de ochtend erop wilde ze nog meer onderzoek doen.

Woensdagochtend 30 april
De eerste 30 april die geen Koninginnedag is, veel mensen zijn in de war omdat ze geen vrij hebben. Maar dit ging aan ons allemaal voorbij.

Na meer onderzoek zijn ze in het Gemini ervan overtuigd dat het, het nefrotisch syndroom is. Ze hebben al overleg gehad en hij moet naar een ander ziekenhuis waar specialisten, de nefrologen, hem verder kunnen helpen. Het wordt het VU ziekenhuis in Amsterdam.
De nefrologen daar wilden dat ze in het Gemini hem al klaar zouden maken met een infuus en katheter. Mariek en ik zijn toen even een blokje om gegaan. Het infuus werd in zijn hoofd geplaatst omdat de bloedvaten in zijn handjes te klein waren, katheter is niet gelukt omdat zijn piemeltje opgezwollen was.

Half 2 precies stonden 3 broeders met brancard klaar om de kleine man in zijn maxi-cosi en Mariek te vervoeren naar het VU. Ze vonden het niet prettig dat ik achter de ambulance aan zou rijden en stuurde mij vooruit, ik reed even naar huis voor wat spulletjes en asprintjes tegen de koppijn, en keek via GPS waar Mariek reed en sloot bij afslag Julianadorp achter de ambulance aan. Ik liet ze niet alleen…

Ruben werd gelijk geinstalleerd in zijn kamertje en zwerm van dokters stonden om zijn bedje heen om hem te voorzien van plakkers voor de monitor. Temidden van al dat stonden wij er verloren bij tot Nefroloog mevr van Wijk en arts Bakalli zich voorstelde.
Alle andere artsen, co’s, verpleegsters hebben zich ook voorgesteld maar dat sla je dan echt niet op. Ruben werd op van alles en nog wat aangesloten, er werd van alles en nog wat afgenomen om te beoordelen hoe ziek hij was. Tussendoor is hij naar de cardioloog gereden om te zien met een echo of zijn hart in orde was, dit bleek gelukkig het geval te zijn.

Einde van de middag kwam mevr van Wijk terug met de resultaten en om ons te informeren wat hij nu precies had. Ik geloofde het gewoon niet, althans ik wilde het niet geloven. Ons mannetje is heel erg ziek, doodziek…

Gister zitten we nog gewoon thuis met hem en nu ligt hij in een ziekhuisbedje in Amsterdam met allemaal snoeren, infusen en honderden, zo leek het, mensen in het wit om hem heen. Het gesprek met mevr van Wijk is als een waas en ik moet mijn best doen om bij te blijven en niet heel hard de kamer uit te rennen.
De enigste woorden die je dan meekrijgt is; zeldzaam, situatie is nu ernstig, nieren werken niet goed, hem stabiel krijgen kost weken tot maanden en het ergste wat je als ouder kan horen is het woord; ongeneesbaar.

Donderdag 1 mei
We zijn nu zo’n 2 weken verder, de heftigste 2 weken uit ons leven. Maar er zullen nog wel meer volgen. Ik ben vandaag, 15 mei, pas begonnen met het opschrijven van alles wat er is gebeurd, daarvoor had ik geen puf om eraan te beginnen, gelukkig kan ik veel terughalen via de update’s die ik familie en vrienden via de app heb verstuurd.

We laten alles over ons heen komen en proberen grip te krijgen op de situatie. Maar dat lukt niet erg met de ene na het ene na de andere onderzoek en specialisten die over ons mannetje buigt. Omdat hij veel medicatie gaat krijgen en ze dagelijks bloed willen onderzoeken heeft mevr van Wijk woensdagmiddag al opdracht gegeven om zsm een vaste lijn te plaatsen op zijn borst, een broviac. Deze wordt op donderdagmiddag 1 mei geplaatst en daarom mag het infuus op zijn hoofd eraf. Hij heeft er nog 1 op zijn hand maar deze willen ze voor de zekerheid nog even laten zitten maar na verloop van tijd verdwijnt deze gelukkig ook. Tijdens de operatie hebben ze een sonde geplaatst en hebben ze weer een katheter geprobeerd, ook nu lukte deze niet.

Nadat hij terugkwam van de operatie en hij langzaam weer wakker werd begon hij te huilen, daarbij spande hij zijn ogen aan en het leek alsof ze zouden knappen, het waren net kikkerogen. Ik schrok hier echt onwijs van, helemaal toen hij zijn hoofd draaide, zijn nek was weg! Ruben zijn hoofd en nek zat vol met vocht!

Vrijdag 2 mei
De dokters zien ook dat hij helemaal vol zit met vocht, ze gooien de boel rigoreus om en hij krijgt het minimale vocht wat ze kunnen en moeten toedienen. Het spoelen van infusen wordt met het minimale zoutoplossing gedaan en zo langzaam mogelijk. De plasmedicatie wordt opgeschroefd en het is nu hopen dat dit snel aanslaat zodat hij het vocht gaat uitplassen.

’s Avonds knijpen Mariek en ik hem onwijs, hij heeft zoveel vocht in zijn buik dat het ademen erg moeilijk is, tevens is dit te oppervlakking en te snel. Ook zijn hartslag is veel te hoog, hij zit rond 200 en meer bpm…. De IC dokters komen vaak even langs om te zien of hij niet met hun mee moet om hem te helpen met ademen, maar dat wil de zaalarts niet omdat dit risico’s met zich mee brengt dat meestal in vorm van een longontsteking is.
Hij weet ons een beetje gerust te stellen en wil een bloedtransfusie. Er is de laatste dagen veel bloed afgenomen dus het is ook niet gek dat er een beetje terugmoet. Hiervan knapt hij tijdens de nacht wat van op.

Zaterdag 3 mei
Elke ochtend en avond wordt Ruben gewogen en zijn buikomvang gemeten. Op deze dag was hij het zwaarst, wel 4626 gram, zijn buikomvang is 45,5cm. Dag eerder was dit 46cm. Het is nu zaak dat de plasmedicatie zijn werk doet en wij moeten afwachten.

Vandaag kwam Noreh voor het eerst naar het VU. Dagen daarvoor was zij te logeren geweest en nu wilde ze toch graag naar haar broertje en de mamma’s. We hebben haar onwijs gemist dus het was super dat ze kwam. Noor liep de kamer in, gaf Ruben een kus en rende de gang weer op want daar stonden de driewielers en weg was ze! Verderop de gang is Kinderstad. Speciaal voor de kleine patientjes, broers en zussen. Mijn ogen vielen uit mijn oogkassen, groot en ze hebben alles daar voor jong en oud! Voor ouders is dit heerlijk om even weg te zijn van de kamer zodat er lekker gespeeld kan worden!

Zondag 4 mei
De eerste nacht van Noreh in het Ronald McDonaldhuis, het ging super en ze vind het ook wel spannend. En wat is er nou gezelliger dan samen met mama in 1 bed te slapen.

Eindelijk, de plasmedicatie werkt!
Ruben is einde van de dag 4284 gram en buikomvang is 44cm!
We zien het ook een beetje aan hem, zijn ademhaling en hartslag is iets rustiger maar de IC artsen houden hem nog scherp in de gaten! Hopelijk zet dit door!

Noreh gaat einde van de dag lekker met mama Cat naar huis zodat ze op maandag gewoon naar de creche kan. Het is voor haar belangrijk dat de ‘gewone’ dingen doorgaan en we structuur gaan bieden in deze situatie. Dat betekent dat ze op zaterdag en woensdag naar het VU komt en in het McDonaldhuis slaapt, op zon-, dins- en donderdagavond lekker naar huis zodat ze de volgende dag thuis of op de creche is! Rest van de avonden logeert ze bij de opa’s en oma’s.
Op de dagen/avonden dat wij thuis zijn kunnen we even de was doen en boodschappen halen voor thuis, in het McDonaldhuis en in het VU. We hebben nu 3 huishoudens.

Daarna de tassen weer pakken met kleren voor Noor en ons en dan weer hop in de auto terug naar Amsterdam…. Dit is best zwaar maar we gaan ervoor!  Gelukkig hebben we heel veel steun van iedereen via app’s en kaartjes en staan er vele in de rij om te helpen waar nodig! Dit is echt super fijn. Opa’s en oma’s die stofzuigen en altijd zorgen dat we aan kunnen schuiven aan tafel!

Maandag 5 mei
vandaag weten we weer even wat een rollercoaster is…

De dokter kwam net voor het eten en hij was blij met de afname van zijn vochtophoping. Vandaag is er bloed afgenomen bij Marieke en morgen bij Ruben wat naar het Radboud gaat om te onderzoeken of het in de DNA zit en wat de oorzaak is en welke vorm het is van deze ziekte. Dit is mede bepalend voor de toekomst van Ruben.
Pratend over de toekomst rezen bij ons de vragen die we al vanaf het begin hadden, kan hij oud worden, moet hij nieuwe nieren, als hij oud wordt wat voor medicijnen heeft hij nodig, en in welke vorm? Eigenlijk kunnen ze op deze vragen nog geen antwoord geven omdat ze de oorzaak nog niet weten maar de dokter probeerde wel enigzins antwoord geven.
Het doel is om Ruben zodanig in balans te krijgen dat hij bijv 3x per week naar het ziekenhuis moet om zijn eiwitten te krijge, dit kan namelijk alleen maar via een infuus, dit omdat hij dit door zijn nieren verliest. En dan hij zijn andere medicijnen 1x per week in amsterdam krijgt. En dit is dan in het gunstigste geval.
Zorg voor Ruben zal er dus altijd zijn, maar in hoever weten we nog niet. We wisten dit natuurlijk wel door het eerste gesprek met de dokters, maar doordat Ruben het eigenlijk best goed doet hebben we een beetje zand in onze ogen gestrooid dus dit kwam even heel hard binnen dat we echt moeten aanvaarden dat we een zorgenkindje hebben en dat is moeilijk.

Na het gesprek kwam onze favo zuster en hebben we nog even wat rustiger kunnen napraten en nogmaals onze zorgen en verdriet geuit. We zijn nu wat uren verder en in deze rollercoaster gestapt omhoog want er zijn ook vele positieve dingen; 160 gram vocht kwijt, buikomvang 0,5cm geslonken, zijn gezichtje is ook meer vochtvrij en daardoor zijn zijn ogen weer helemaal open en kan hij zijn hoofd weer zelf draaien.
Hij is super alert als hij wakker en en maakt met iedereen contact, en hij mag weer zelf zijn flesjes drinken waardoor hij zich weer verzadigd voelt en nu super voldaan en uitgeteld hier bij Mariek in de armen ligt, onze kleine super Ruben!

Maandag 5 mei
Het gaat steeds iets beter met Ruben, hij mag eindelijk van wat monitors af, dat scheelt weer een hoop draden en knuffelt makelijker!

Zaterdag 17 mei
Yesss today is the day! Eindelijk na dik 2 weken mogen we max 2 uur het ziekenhuis uit met Ruben.  Het Amsterdamse Bos zit vlak naast het VU en ideaal om daar de eerste wandeling te maken! Het is super fantastisch weer en we strijken neer bij een restaurant die uitkijkt op de Bosbaan.

Hier hebben we heerlijk in het zonnetje gezeten en ons getrakteerd op een gebakje met een lekkere koffie! Ruben kreeg tussendoor nog de fles en zo konden wij ook even wennen aan het in openbaar gebruik maken van de sonde, ging prima!! Daarna weer relaxt terug gewandeld naar het ziekenhuis en daar aangekomen hebben we gelijk gemeld dat we de volgende dag weer zouden gaan zodat ze rekening kunnen houden dat de albumine later aangesloten kan worden.
Tot aan vandaag heeft hij elke dag 6 uur lang aan het infuus gelegen om het eiwitwaarde
aan te vullen, morgen gaan ze dit niet geven en hopelijk houdt hij dan genoeg eiwitten in zijn lichaam zodat we misschien de gift om de dag kunnen geven.

Vrijdag 6 juni
Vandaag kennis gemaakt in het Gemini met onze vaste dokter daar, dokter Dousma.

Heel aardig en rustig, we kenden haar al wel een beetje want ze had dienst en heeft ons overgeplaatst naar het VU toendertijd. Ik herinner mij de zwart wit geblokte schoenen die ze aan had, grappige dingen waren het!
Het gesprek begon lekker, ik schoot van uit het niets helemaal vol… Mariek zat me vreemd aan te kijken want normaal is zij degene van de tranen.  Moeheid is de keyword en het feit dat we naar een ander ziekenhuis gaan, andere plek, andere mensen, en zullen ze het wel goed doen conform de standaarden van het VU zoals wij dat gewend zijn?

Zondag 15 juni
Nu voor het echie ontslagen uit het ziekenhuis. De buiksonde is geplaatst en het ziet er goed uit. We mogen naar huis en moeten ons morgen voor de eerst albumine-gift melden in het Gemini. Spannend hoe dat allemaal gaat… De zaterdag gift zal ook in het Gemini zijn. Op woensdags moeten we ons melden in het VU. Omdat het te lang duurt voor een dagbehandeling en omdat we ook voor geen goud op de dagbehandeling willen zitten hebben we samen met de dokter een andere oplossing gevonden.  We melden ons woensdagavond en dan kan de albumine en nanogam ’s nachts inlopen via het infuus. De volgende ochtend de pleister wisselen en dan naar huis toe!

En dan thuis
Na een kleine 2 maanden VU gaan we naar huis en dan moeten we het allemaal thuis zien uit te vogelen. Er komt behoorlijk wat op je af, medicijnen, dagschema, alle toebehoren die we nodig hebben voor Ruben en het bijhouden daarvan. In het VU hebben we een excel bestand aangemaakt voor zijn dagschema, medicijn gebruik en een voorraad lijst voor de benodigdheden. Het is teveel om uit het hoofd te doen.

En hou houden wij hem gezond? Hij heeft een imuumsysteem van niks… Het is lief dat iedereen wil langs komen maar het geeft ons stress… Handen gewassen? Ben je niet ziek geweest? Verkouden, dan kom je er helemaal niet in!

Qua werk moeten we ook een schema maken, wanneer kunnen we naar het werk?
Marieke en ik moeten beide minder werken, het kan niet anders met 3 ziekenhuisbezoeken per week.

In het Gemini zijn we gelijk op ons plek, we mogen een eigen plek uitkiezen en mogen wat spulletjes opbergen die er blijven liggen zodat we niet alles steeds mee hoeven te nemen.
Eten en drinken krijgen we van het ziekenhuis ook al is dat niet voor de ouders van dagbehandeling kinderen. Ze hebben met ons te doen en willen ervoor zorgen dat we ons op ons gemak voelen.

Zo…daar hebben we ons op verkeken…de woensdagnachten in het VU zijn verschrikkelijk.. Bij mij begint het al in de auto. Ik word zowat onpasselijk van het verdrietige gevoel wat over me heen komt. En dat verdwijnt pas als we de volgende dag weer op de N9 terug naar huis rijden…
Het is gewoon zo niet leuk om met je kleine mannetje na het eten in de auto te stappen, naar Amsterdam te rijden. Daar aangekomen een parkeerplek zoeken. Alles uitladen en dan naar verdieping 9. Afwachten of je een kamer alleen hebt, dat is meer niet dan wel.
De hele boel uitladen, Ruben verzorgen, stretcher opmaken, wachten tot het tijd is voor de late fles. Ondertussen word er bij Ruben bloed afgenomen via de broviac en daarna wordt hij aangesloten aan het infuus en krijgt hij zijn fraxiprik.
’s Nachts wordt zijn bloeddruk in de gaten gehouden en als je net een beetje wegdommelt dan gaat de pomp af om gewisseld te worden voor een nieuwe spuit en medicijnen.
Hij krijgt nog nachtvoeding dus om 3 uur hup in de benen om melk te maken en deze via de neussonde te geven. Als het dan eindelijk weer ochtend is en de albumine en nanogam geheel zijn ingelopen dan moet zijn pleister op zijn borst die de broviac afdekt gewisseld worden. De zaalarts komt nog even langs voor een check en als de labuitslagen okay zijn mogen we eindelijk weer naar huis, dit is meestal rond een uurt of 11.
Dit is niet vol te houden en we worden er dood ongelukkig van…gelukkig zien ze dat ook in het VU en na een paar maanden dragen zij de woensdagzorg over aan het Gemini!

Elke maandag, woensdag en zaterdag zijn we in het Gemini te vinden.
De maandag en zaterdag is van 10:30 tot 17:00, want dan krijgt hij alleen de albumine.
De woensdag is langer, van 09:00 tot 18:00, omdat hij dan nog de nanogam erbij krijgt plus de pleister en dopje van de broviac moet worden vervangen.

Na een klein jaar ging zijn nierfunctie achteruit  en blijft er meer eiwit ‘hangen’ en verviel de maandag. Inmiddels zijn we in februari 2016 en is zijn nierfunctie zeer slecht, we moeten nu alleen op de woensdag voor de albumine en 1x per 2 weken komt de nanogam erbij.

Het VU heeft Ruben in mei 2015, doorgestuurd naar het AMC om te gaan voorbereiden op een transplantatie. Ik ben geheel goedgekeurd en zal mijn nier doneren. Op zich een mooi verhaal omdat Marieke beide kinderen gedragen heeft!
Alleen gooit zijn hoge bloeddruk roet in het eten. De risico’s zijn dan te groot en dit moet eerst onder controle en dat kan misschien alleen als de nieren verwijderd zijn en hij aan de dialyse zit…

We zijn een maand verder en er is veel gebeurd, vanwege de verslechtering heeft het AMC besloten om een buikkatheter te plaatsen maar gelukkig konden zijn nieren er wel in blijven. De buikkatheter om te dialyseren/buikspoelen is geplaatst op 7 april, lees hier de blog over die ziekenhuisopname. Vooralsnog ontspringt Ruben de dans, zijn uitslagen zijn redelijk stabiel en daarom hoeft het dialyseren/buikspoelen nog niet. Maar hij zit wel op het randje.

Na de operatie zijn de albuminegiften en de nanogamgiften stop gezet, daarvoor hoeven wij nu niet meer naar het ziekenhuis toe.  Wel moet de boel ‘onderhouden’ worden.
Zijn buikkatheter wordt elke week op dinsdag doorgespoeld plus een schone pleister,
dit gebeurd op de dialyse afdeling van het AMC.
De broviac wordt elke week op de woensdag onderhouden in het Gemini en daar doen we dan ook de algemene controles van wegen, meten, bloedafname, urineafname en het toedienen van medicijnen.  De uitslagen van van het bloed en de urine gaan naar het AMC en die bepalen het actieplan van de week erna.
De transplantatie staat nog met potlood geschreven in juni maar wat er gaat gebeuren als hij wel aan de dialyse moet dat weet ik niet.  Laten we hopen dat hij de uitslagen komende weken stabiel blijven en de buikkatheter ongebruikt blijft!

Inmiddels is het juli 2016 omdat de bloedwaardes 3 weken geleden ineens erg slecht werden, moesten we beginnen met dialyseren.  Lees hier de blog over starten met dialyseren. Vooralsnog is het niet zeker of de nieren eruit moeten maar daar neigt het wel naar…transplantatie is weer iets verder weg…

En dan zitten we al weer in oktober! Een hel van een zomervakantie gehad…maar we hebben het overleefd. Eerst besloten de artsen om de nieren eruit te halen, vlak voor de operatiedatum hoefde het gelukkig niet omdat Ruben zijn nieren zelf waren gestopt met werken. De datum kon gepland worden voor de transplantatie, deze kregen we eind september door! Vrijdag 28 oktober is d-day! Maar bij een controle kwamen wij erachter dat er niet mee gecontroleerd was of het waterpokken vaccin gepakt had. Dit bleek niet het geval dus Ruben kreeg nogmaals het vaccin, 2e week van oktober kregen we door dat het waterpokken vaccin dit keer wel gepakt had! Begin oktober kreeg Ruben een nieuwe broviac geplaatst omdat die op 15 september het leven het gegeven!
Maar voor de rest was het tussendoor wel rustig 😉 al had ik soms een beetje twijfels.
Maar vanaf nu werken en leven we rustig naar de transplantatie datum toe!

Getransplanteerd!
Het is gebeurd! 28 oktober is mijn nier verwijderd en bij Ruben in de liesstreek geplaatst.
Ruben herstelde supersnel en mocht al na 11 dagen naar huis. Bij mij gaat het herstel een stuk langzamer dan gewenst. Maar goed, er staat qua herstel van de ingreep (wonden) dan ook 6 weken voor en de overgebleven nier heeft 3 maanden nodig om er aan te wennen dat deze voor 200% moet gaan werken.
Ruben moet 2x per week op controle in het AMC komen zodat ze hem goed in de gaten kunnen houden en de medicijnen kunnen fine-tunen.
Thuis zijn we samen aan het herstellen en het liefst zou ik ook zeggen, rusten. Maar daar komt het niet echt van. De hele dag door zijn we met Ruben bezig om alle sondevoeding, vocht en de berg medicijnen toe te dienen. En dan hebben we nog de vele luiers want de nieuwe nier plast goed maar ook veel, ook ’s nachts.  En we moeten Noreh ook niet vergeten! Op 24 november moest Ruben weer terug naar het AMC om daar zijn broviac en de buikkatheter te laten verwijderen.  Deze operatie heeft hem mentaal meer geraakt dan de transplantatie, hij wist precies wat er komen ging en was erg verdrietig richting de OK. Dit vertaalt zich thuis in het continue wakker schrikken en het roepen om de mama’s.
Het is dan ook heel fijn dat ik de tijd heb om te herstellen en dat Marieke 3 maanden onbetaald verlof heeft opgenomen.  Nu eerst deze tijd maar doorkomen en hopelijk blijft het goed gaan met de nier en wordt het toedienen van vocht en medicijnen minder. Hierna kunnen we gaan focussen om Ruben te leren eten!

To be continued…laatste update 13 december 2016